گزارش یک مورد درمان موفقیت آمیز thrombotic thrombocytopenic purpura در حاملگی
نویسندگان
چکیده
مقدمه: پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک ( ttp یا thrombotic thrombocytopenic purpura ) یک فرم شدید از میکروآنژیوپاتی های ترومبوتیک است. مکانیسم این بیماری، به فعالیت a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif member 13 (adamts-13) وابسته است. این پروتئاز، عامل فون ویلبراند (vwf یا von willebrand factor) را می شکند. این بیماری با کاهش شدید adamts-13 و افزایش غلظت مولتی مرهای بزرگ vwf بروز می کند که منجر به رسوب وسیع میکرو واسکولار پلاکت در نتیجه ی ترومبوسیتوپنی و انسداد عروق کوچک و به دنبال آن، آنمی همولیتیک می شود. شیوع بیماری در حاملگی به 1 در 25000 می رسد. سطح vwf در تریمستر سوم، افزایش و سطح adamts-13 کاهش می یابد. قبل از شروع درمان های اختصاصی مثل پلاسمافرز مرگ و میر مادر در حدود 85 درصد و مرگ و میر جنین به 80 درصد می رسد. هدف از انجام مطالعه ی حاضر، مروری بر جدیدترین نحوه ی ارزیابی و درمان بیماری ttp در تریمستر سوم حاملگی می باشد. معرفی بیمار: بیمار خانم 30 ساله با حاملگی ترم با شکایت تهوع و استفراغ و افزایش وزن و فشار خون بالا بود که در آزمایش های اولیه همولیز و افزایش آنزیم های کبدی و پلاکت پایین داشت. ابتدا بیمار با شک به سندرم hemolysis elevated liver enzyme low platelet count (hellp) بستری شد. به دلیل ادامه ی افت پلاکت و همولیز، بیمار تحت سزارین اورژانسی قرار گرفت. بعد از سزارین، با توجه به آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک و تشخیص ttp، پلاسمافرز شروع شد. بیمار بهبود یافت و مرخص شد. نتیجه گیری: ttp با حاملگی ارتباط دارد. با توجه به نقش درمانی قطعی و مؤثر پلاسمافرز در ttp، توصیه می شود در بیمارانی که از نظر آزمایشگاهی و بالینی شک قوی به ttp وجود دارد، پلاسمافرز شروع شود.
منابع مشابه
Thrombotic Thrombocytopenic Purpura
Thrombotic microangiopathy comprises a spectrum of clinical and lab findings including microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and thrombosis of capillary and arterioles. Platelet and hyaline thrombi with complete or partial occlusion of these vessels are integral histopathological findings. These findings are seen irrespective of cause and organ involved. Pathogenesis and prognosi...
متن کاملThrombotic thrombocytopenic purpura.
A 6-year-old boy presented with microangiopathic hemolytic anemia, thrombo-cytopenia, altered sensorium and intractable bleeding. A diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura was made and the child recovered dramatically after plasmapheresis. Recent developments in the understanding of TTP are reviewed, including the importance of a metaloprotease required to cleave multimers of von Willi...
متن کاملThrombotic Thrombocytopenic Purpura: Diagnosis and Treatment
Thrombotic Thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare thrombotic microangiopathic disease, associated with thrombocytopenia and hemolytic anemia. It is caused by an enzymatic dysfunction responsible in cleavage of blood clotting factors. In this study we have tried to review the available approaches in diagnoses of the disease as well as treatment strategies. Based on the what the current review ...
متن کاملPlatelets: thrombotic thrombocytopenic purpura.
Abnormalities of plasma von Willebrand factor (VWF) have been recognized to be associated with thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) for over 20 years. Patients with chronic, relapsing TTP have VWF multimers that are larger than normal, similar in size to those secreted by cultured endothelial cells. Recent observations have documented that a deficiency of a VWF-cleaving protease (termed AD...
متن کاملگزارش یک مورد سندرم VATER و درمان موفقیت آمیز آن
Vater association is a congenital syndrome consisting of vetebral anomalies, imperforate anus, tracheo esophageal fistula and renal/radial abnormalities. In recent two decades, association of various other anomalies with this syndrome has been reported and extensive studies regarding its early diagnosis, management and prognosis have bee...
متن کاملCongenital thrombotic thrombocytopenic purpura.
BACKGROUND Congenital thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare, hereditary disorder. Clinically it presents as episodic microangiopathic haemolytic anaemia and thrombocytopenia with varying degrees of damage to internal organs. The condition may present in neonates, but can also present for the first time in adulthood. The prevalence of congenital TTP is particularly high in Norway, ...
متن کاملمنابع من
با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید
عنوان ژورنال:
مجله دانشکده پزشکی اصفهانجلد ۳۴، شماره ۳۸۸، صفحات ۷۵۱-۷۵۶
کلمات کلیدی
میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com
copyright © 2015-2023